Синдром Жильбера: диагностика, симптомы, лечение

Общее описание синдрома Жильбера

Болезнь  Жильбера –  это наследственная патология, сопровождающаяся систематическим ростом в сыворотке крови уровня билирубина и эпизодами желтухи, а также полным отсутствием  функциональных либо морфологических изменений печени.

Так, проявления желтухи возникают стихийно и могут быть спровоцированы приемом алкоголя, обезвоживанием, голоданием, стрессовыми ситуациями, менструациями, инфекциями, повышенными физическими нагрузками; но они исчезают впоследствии также внезапно, как и появляются.

 

Симптомы, признаки, причины синдрома Жильбера

Развитие  синдрома Жильбера обусловлено наследственной недостаточностью фермента глюкуронилтрансферазы в гепатоцитах, который принимает участие в обмене билирубина.  Подобная нехватка и провоцирует появление желтухи, при этом функции и структура печени не изменяются. У некоторых пациентов синдром Жильбера обостряется на фоне вирусного гепатита, перенесенного в острой форме.

При Синдроме Жильбера общее состояние больного удовлетворительное. Так, пациента должно насторожить появление желтухи и болезненных ощущений в правом подреберье. Кроме того возможны ярко выраженные признаки диспепсии, представленные тошнотой, диареей, отрыжкой, сухостью во рту  и вздутием живота. Также возможны нервные нарушения, например, депрессия, повышенная утомляемость, бессонница и  головокружение. Легкая форма желтухи остается визуально незамеченной и обнаруживается исключительно при биохимическом исследовании.

 

Диагностика синдрома Жильбера, лечение

В основе диагностики данного заболевания лежит принужденное повышение билирубина крови за счет непрямой фракции. При синдроме Жильбера данный показатель колеблется в пределах 21 — 51 мкмоль/л, но под воздействием усиленной физической нагрузки либо на фоне существующего заболевания может возрасти и до 85-140 мкмоль/л.

Довольно часто применяется проба с фенобарбиталом, где прием последнего  усиливает  активность фермента глюкуронилтрасферазу и снижает  уровень билирубина. Проба с голоданием используется крайне редко и подразумевает увеличение концентрации в сыворотке крови билирубина на 50-100% . В последнем случае  его определяют утром в день начала пробы желательно натощак и через двое суток, однако научно доказать, почему же его уровень возрастает во время голода, пока не удалось.

Синдром Жильбера носит хронический характер, причем не нуждается в специальном медикаментозном лечении. Пациент может прекрасно жить в своем состоянии при соблюдении соответствующего режима, при этом болезнь не будет никак себя обнаруживать и пагубно отражаться на качестве его жизни. Прежде всего, необходимо пересмотреть привычный суточный рацион и полностью отказаться от жирной пищи и приема спиртных напитков.

Кроме того, при Синдроме Жильбера нежелательны диеты, голодание. Кушать нужно небольшими порциями, но достаточно часто. Также следует избегать усиленных физических нагрузок и приема определенных медикаментов, в частности, антибиотиков и противосудорожных средств.

В период рецидивов Синдрома Жильбера, когда обостряется желтуха, показана лечебная диета № 5, витаминотерапия, а также прием желчегонных средств, но порой в столь радикальных мерах нет необходимости, поскольку она проходит также незаметно, как и возникает без медикаментозной помощи.

При показателе билирубина в 50 мкмоль/л, который сопровождается общим ухудшением состояния, рекомендуется гемосорбция, то есть процедура, способная в кратчайшие сроки снизить данный показатель до нормы.

В случае неожиданного повышения билирубина показан прием сорбента «Сорбовит-К» лечебным курсом, а затем перейти на его профилактический прием. Также возможно назначение гепатопротекторов, которые способны урегулировать и улучшить функции печени. К данной фармакологической группе принадлежат следующие препараты: Эссенциале форте, Хофитол, Карсил, Гептрал, Лив 52, Силимарин, Гепабене и витамины.

Если синдром Жильбера присутствует в организме беременной женщины, но это практически никак не отражается на самочувствии ее малыша, а период беременности протекает без осложнений. В детском возрасте данное заболевание также никак себя не проявляет и позволяет юному пациенту вести привычный образ жизни, но, к сожалению, великими спортсменами больные дети стать уже не смогут, да и, скорее всего, будут иметь освобождение от посещений уроков физкультуры.

В целом,  наследственное заболевание «синдром Жильбера» не вызывает паники у  пациентов, они просто живут в своем состоянии, оберегая организм от крайне нежелательных обострений. Конечно, стать атлетами им не суждено, но и инвалидами себя не считают, поскольку ведут обычную размеренную жизнь, как и все здоровые люди.


Оставить комментарий


восемь × = пятдесят шесть